TALASEMİ MAJOR TANISI İLE İZLENEN ÇOCUKLARDA ENDOKRİN KOMPLİKASYONLARIN ARAŞTIRLMASI

Özet

Giriş: Talasemi,hemoglobinopatiler içinde görülen sistemik tutulumların en sık görüldüğü hastalık grubunu oluşturmaktadır. Yeni tedavi yöntemlerinin gelişmesi ile olguların yaşam süresindeki artış ile birlikte olası endokrin komplikasyonların birikimi daha sık gözlenmektedir. Endokrin komplikasyonların en sık nedeni hemolitik süreçlerin doğal bir sonucu olması yanında transfüzyonlarla birlikte organlarda aşırı demir birikimidir. Bölgemiz talasemi major hastalarının görece yoğun olduğu bir bölgedir. Çalışmanın amacı Talasemi Major tanısı ile izlenen çocukların endokrin komplikasyonlar açısından değerlendirilmesidir. Araştırma bölgemizdeki güncel durumu belirleyen ilk çalışmadır. Gereç ve Yöntem: Çalışma 2011-2015 tarihleri arası Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrin Polikliniğine başvuran yaşları 1-18 yaş arası 32 çocuk dahil edilmiştir. Çalışmaya katılan çocuklar, endokrin yaklaşımın bir ölçeği olarak büyüme, pubertal gelişim, adrenal yetmezlik, hipotiroidi, diyabet gelişimi, osteroporoz bakımından değerlendirilmiştir. Değerlendirme için çocuklardan ACTH, Kortizol, DHEAS, Parathormon, kalsiyum, fosfor,ALP, D Vitamini, FSH, LH, Estradiol Testesteron, İGF-1, GH, İGFBP, HbA1C, C-peptid açlık glukoz, Adacık Hücre Antikorları, DEXA, pelvik USG, Kemik Yaşı, fT4, TSH, anti-TPO, anti TG testleri çalışıldı. Değişkenler arası anlamlılık testi için Standart T testi ve chi-square, ferrtin ile komplikasyonlar arasında korelasyon için Pearson korelasyon testleri kullanıldı. Bulgular: Hastaların 14’ü (%43.7), kız, 18’i (%56.3) erkek idi. Yaş ortalaması 12.33±4.34 saptandı. Ortalama boy 136.23±25.34 (ortlama boy SDS -2.17 ±1.44) ,ortalam kilo 36.23±13.23 (ortalama kilo SDS -2,44±1.30) olarak saptandı. Olguların 17’inde (%53.1) boy kısalığı, 22’inde (%68.7) kilo azlığı, 20 (%62.5)’inde pubertal gelişimde gerilik, 2’inde (%6.2) hafif adrenal yetmezlik, 3’ünde (% 9.3)hipotiroidi, 2’inde diyabet, (%6.2) 5’inde (%15.6) bozulmuş glukoz toleransı, 25’inde (%78) osteoporoz saptandı. DEXA ortalama -3,12±1,02 idi. Ferritin yüksekliğin hastalık süresi ve komplikasyonlar arasında pozitif korelasyon saptandı (sırası ile (rhastalık süresi=863, p<0.001) ve (rkomplikasyon= 0.668, p<0.001). Sonuç: Bu çalışma Talasemi Major tanısı ile izlenen çocuklarda endokrin komplikasyonlar hastalık süresi ve ferritin düzeyi ile korelasyon gösterdiğini ortaya koymaktadır. Bu sonuç Talasemi Major’da endokrin komplikasyonların daha yakından izlem gerekliliğini ortaya koymaktadır.